28天婴儿患病急需救治　这场生命接力跨越2000公里

3月24日

对新疆的小文（化名）一家来说

是刻骨铭心的一天

请往下看

出生仅28天的小文，因持续不退的黄疸和灰白如陶土的大便，被紧急送往医院。

经过检查，她被确诊为先天性胆道闭锁！

这是一种棘手的先天性疾病

胆管被无形的枷锁封闭

胆汁无法排出

肝功能迅速恶化

研究表明

若不及时治疗

患儿将在1-2年内因肝硬化

肝衰竭失去生命

其残酷程度令人不寒而栗

先天性胆道闭锁

并非罕见病中的“小众”，发病率约为1:5000-1:14000。

目前，葛西手术（Kasai手术）是常用的治疗方式。这是一场与时间赛跑的手术，医生需切除肝门部纤维块，将空肠与肝门部胆管巧妙吻合，恢复胆汁引流。手术时机至关重要，一般建议在患儿出生后60天内进行，以最大程度提高成功率。尽管葛西手术是早期治疗的关键，但它并非万能，许多患儿术后仍需肝移植才能长期生存。

小文的家人在得知病情后

带着她跑遍了当地及周边多家医院

却一次次被“无法治疗”击碎希望

就在他们几近绝望之际

听闻甘肃省中心医院

小儿普外/新生儿外科

王有亮主任团队

在治疗此类疾病上经验丰富

仿佛看到了曙光

于是，他们毅然踏上从新疆到兰州近2000公里的求医路。

小文的父母带着4.4公斤的宝宝

历经长途奔波

终于抵达甘肃省中心医院

王有亮主任团队在详细了解小文的病情后，迅速制定了治疗方案，为她实施了腹腔镜检查和葛西手术。

手术台上，医生们凭借精湛的医术，顺利完成肝门纤维块切除和胆道重建手术。

术后第3天，小文排出了黄绿色大便，皮肤蜡黄逐渐消退。

随着时间推移，她的身体状况一天天好转。出院时，她的胆红素值从入院时的252umol/L降至34.4umol/L，体重增长至5.4公斤。

看着孩子日渐红润的小脸，小文的父母满是泪水，那是劫后余生的喜悦，也是对医护团队无尽的感激。

这28天的“重生记”，不仅是小文生命的奇迹，更是跨越2000公里的爱与希望的传递，是医疗团队仁心仁术的生动诠释。在与罕见疾病的斗争中，每一个生命的奇迹背后，都凝聚着家人的坚守、医者的担当，以及永不言弃的信念。

科普时间

何为胆道闭锁？

先天性胆道闭锁是一种新生儿期严重的肝胆疾病，因胆道发育异常导致胆汁无法排出，引发胆汁淤积性肝硬化，最终可能进展为肝功能衰竭。

其发病率约为1:5000-1:14000，亚洲国家高于欧美，女孩多于男孩。常见病因可能与先天性胆道发育畸形、宫内病毒感染有关，具体机制尚未明确。若不治疗，患儿多在1岁内因肝硬化、门脉高压等并发症死亡。

早期识别：家长如何发现异常？

黄疸：出生后2-3周出现，逐渐加重（皮肤呈金黄色甚至褐色），不同于生理性黄疸（多在2周内消退）。

大便颜色：从正常黄色变为陶土色或灰白色（因胆汁无法进入肠道）。

尿液颜色：深黄色或浓茶色（胆红素通过尿液排泄）。

其他症状：腹部膨隆、肝脾肿大、发育迟缓等。

家长行动建议

对比“大便比色卡”：部分医院提供比色卡帮助家长观察大便颜色异常。

及时就医：若黄疸持续不退且伴随大便颜色异常，需立即就医，避免延误治疗。

需要做哪些检查及如何鉴别诊断？

核心检查：

影像学：腹部超声（胆囊缺失、肝门纤维块）、MRCP或HIDA扫描评估胆道通畅性。

实验室检查：直接胆红素升高、GGT显著升高，甲胎蛋白（AFP）在新生儿肝炎中升高，胆道闭锁中常阴性。

肝活检：显示胆管增生和纤维化。

需鉴别的疾病：

新生儿肝炎：黄疸较轻且波动，大便颜色正常，男婴更多见。

先天性胆总管囊肿：黄疸间歇性，B超可见液平肿块。

治疗方案与关键时间窗

葛西手术（Kasai手术）：

最佳时机：出生后60天内手术效果最佳，超过3个月肝脏可能已不可逆损伤。

效果：约60%-70%患儿术后仍需肝移植，但可延缓病情进展。

肝移植：

适应症：葛西手术失败或晚期肝硬化患儿。

亲体肝移植：健康成人捐献20%肝脏即可满足儿童需求。

预后：术后存活率较高。

术后护理与长期管理

术后护理要点：

导管护理：保持引流管固定，防止感染，定期更换敷料。

监测指标：定期复查肝功能、胆红素、肝脏超声等。

营养支持：补充维生素（如维生素AD、E、K）、高热量饮食。

并发症预防：

胆管炎：术后常见，需及时抗感染治疗。

肝硬化进展：需长期监测门脉高压、腹水等。

家长心理支持与误区提醒

心理疏导：避免因“善意遗忘”延误复查，接受疾病长期性，与医生保持沟通，制定个性化管理方案。

常见误区：

误判黄疸：避免将胆道闭锁与生理性黄疸混淆，或依赖中药治疗。

忽视复查：即使术后症状改善，仍需定期随访。

总结

先天性胆道闭锁的治疗是“与时间赛跑”，家长需做到：

早发现：警惕黄疸不退、大便颜色异常。

早诊断：配合医生完成影像学及实验室检查。

早治疗：抓住手术黄金期（出生后2-3个月内）。

长期管理：术后护理与定期复查缺一不可。

通过科学治疗和家庭支持，多数患儿可改善生活质量，部分甚至实现长期生存。

经过团队精心呵护，小文术后恢复良好，黄疸显著消退，为后续康复奠定了坚实基础。现已出院。

“妙手挥刀除肝胆恶疾，仁心济世护生命安康”。

锦旗上短短的文字，承载着患者家属对医护团队的认可与赞誉。

此次手术的成功，标志着我院在小儿肝胆外科领域的技术水平再上新台阶，也为更多终末期胆道疾病患儿带来了治愈希望。

甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）小儿普外/新生儿外科全力以赴为广大儿童健康保驾护航。

科室介绍

甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）小儿普外/新生儿外科是集科研、教学、医疗为一体的小儿外科亚专业科室。现开放床位42张，医护人员12名,其中高级职称1名，中级职称4名，初级职称8人，其中硕士研究生3人，业务涵盖小儿普外、新生儿外科两个亚专科领域。科室业务以微创手术治疗为特色，微创手术占比89%。坚持以人为本的服务理念，用我们专业的技术为甘肃以及西北地区的患儿提供服务。

科室开展的主要业务范围：

科室内部设有小儿普通外科、新生儿外科和小儿实体肿瘤外科等亚专业组，提供以上相关专业外科疾病的诊治。

一、小儿普外科相关疾病

1、小儿疝与体表疾病：腹股沟斜疝、水疝（鞘膜积液）、脐疝、白线疝、切口疝、婴幼儿膈疝、胸骨后疝、食管裂孔疝、肠系膜裂孔疝；鳃裂瘘管、淋巴管瘤、血管瘤、甲状舌管囊肿、急性淋巴结炎、皮肤下肿物等。

2、肝胆系统疾病：先天性胆总管囊肿、胆道闭锁、胆囊结石、胆囊炎、急慢性胰腺炎、胆道穿孔、胆道狭窄、肝脏肿瘤、门静脉高压、门静脉海绵样变性、遗传性球形红细胞增多症（脾肿大）、儿童肝移植咨询等。

3、小儿胃肠、肛周疾病：胃重复畸形、胃食管返流、肥厚性幽门狭窄、食管吻合口狭窄、食管气管瘘、食管肺瘘、十二指肠梗阻、梅克尔憩室、肠重复畸形、肠系膜囊肿、肠套叠、肠扭转、肠狭窄、粘连性肠梗阻、贲门失迟缓、先天性巨结肠、乙状结肠冗长、排便困难及便秘；肛周脓肿、肛瘘、直肠脱垂等。

4、小儿急腹症及外伤：急性阑尾炎、嵌顿性腹股沟斜疝、梅克尔憩室炎、急性肠扭转、急性睾丸及睾丸附件扭转、卵巢囊肿蒂扭转、消化道穿孔；肝脾及胃肠破裂伤等。

5、小儿实体肿瘤：骶尾部及腹膜后畸胎瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝囊肿、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、脾脏错构瘤、脾脏血管瘤、卵巢肿瘤、睾丸肿瘤、胃肠道肿瘤及体表血管瘤、淋巴管瘤等。

二、新生儿外科相关疾病

1、先天发育畸形：先天性食道闭锁气管食管瘘、先天性膈疝、先天性肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良、先天性十二指肠闭锁、先天性环状胰腺、先天性肛门闭锁、先天性胆道闭锁。

2、新生儿腹壁缺损及急腹症：脐膨出、腹裂；新生儿坏死性小肠结肠炎、新生儿阑尾炎、新生儿嵌顿疝、胎粪性腹膜炎、新生儿胃破裂、新生儿肠穿孔、新生儿肠扭转、新生儿卵巢扭转等。

3、新生儿卵黄管发育异常：脐茸、脐肠瘘、梅克尔憩室、脐尿管瘘、卵黄管囊肿。

4、新生儿肿瘤：新生儿卵巢囊肿、骶尾部畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、血管瘤、淋巴管瘤等。

专家介绍

王有亮　甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）小儿普外/新生儿外科主任，副主任医师。中国妇幼保健协会新生儿微创学组委员，福棠儿童医学研究中心新生儿外科专业委员会委员，中国医师协会新生儿医师分会外科专业委员会委员，中国优生优育协会畸形早期干预委员会委员，甘肃省医师协会普外医师分会微创外科委员会委员。我院小儿疝气专科门诊创建人，发明小儿疝气针及微创切口刀两项与疝气相关国家专利，带领团队在我省率先开展单孔腹腔镜微创治疗小儿疝气，目前累计完成各类疝微创手术超10000例。2015年在甘肃率先开展新生儿胸腹腔镜技术，已广泛应用在先天性发育畸形的治疗中，填补了甘肃省该领域空白。完成两例连体婴儿的治疗。荣获2020年甘肃省优秀医师称号。2020年在浙大一院儿童肝移植病房学习，获得小儿肝移植资格。发表学术论文10余篇，其中SCI论文5篇。申请获得实用新型技术专利6项，外观专利1项。

文图丨小儿普外/新生儿外科　张家玉　杨莉

（甘肃省妇幼保健院官方公众号）